Lennox-Gastaut-Syndrom: Ursachen, Symptome und Lebenserwartung

Des Weiteren können sich die drei oben beschriebenen Hauptmerkmale im Verlauf des Lennox-Gastaut-Syndroms verändern. So können beispielsweise die geistigen Beeinträchtigungen schon vor dem erstmaligen Auftreten der epileptischen Anfälle, aber auch erst mit Fortschreiten der Erkrankung in Erscheinung treten.

Grundsätzlich ist im Verlauf der Erkrankung mit einer Verlangsamung, einem Stillstand oder Rückschritten in der Entwicklung zu rechnen, die bei mehr als 90 Prozent der Patient:innen zu einer mittelschweren bis schweren geistigen Behinderung führt.

Mit zunehmendem Alter der Patient:innen nehmen atonische Anfälle oft ab, während atypische Absence- und tonische Anfälle häufig bleiben. Etwa 50 bis 75 Prozent der Lennox-Gastaut-Patient:innen erleiden mindestens einmal einen außergewöhnlich langen (> 5 Minuten) epileptischen Anfall (einen sogenannten Status epilepticus). Dies zählt zu den wichtigsten Ursachen für die beim Lennox-Gastaut-Syndrom erhöhte Sterblichkeit. So ist das Sterblichkeitsrisiko bei Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom 14-fach höher als das der Allgemeinbevölkerung.

Auch das Auftreten von „großen“ Anfällen (sogenannten generalisiert tonisch-klonischen Anfällen) erhöht das Sterblichkeitsrisiko: Bei erwachsenen Patient:innen, die im vorangegangenen Jahr generalisiert tonisch-klonische Anfälle erlitten haben, ist das Risiko für einen plötzlich auftretenden, unerwarteten Tod bei Epilepsie (SUDEP) 27-fach erhöht.

Zu den nichtmedikamentösen Therapieoptionen zählt die ketogene Diät, die sich bei verschiedenen therapieresistenten Epilepsien bereits als wirksam erwiesen hat. Speziell beim Lennox-Gastaut-Syndrom zeigt eine Reihe offener Studien, dass bis zu 50 Prozent der Patient:innen (40 bis 51 Prozent) eine Reduktion der Anfälle von mehr als 50 Prozent, 1 bis 15 Prozent der Betroffenen sogar Anfallsfreiheit erreichen können.

Darüber hinaus zeigen Studien, dass die ketogene Diät bei Patient:innen mit refraktärer Epilepsie die Wachheit, Aufmerksamkeit und die allgemeine Kognition subjektiv verbessern kann. Allerdings kann es insbesondere für erwachsene Patient:innen schwer sein, die Diät mit ihrem hohen Fett- und niedrigen Kohlenhydratanteil einzuhalten.

Eine deutliche Reduktion (> 50 Prozent) der Anfälle scheint auch die gezielte elektrische Stimulation des zehnten Hirnnervs (Vagusnerv) beim Lennox-Gastaut-Syndrom erzielen zu können, wovon Studien zufolge bis zu 55 Prozent der Betroffenen profitieren können.

Ein möglicherweise noch besseres Ergebnis hinsichtlich der Reduktion der Anfallsfrequenz könnte die Epilepsiechirurgie erreichen, hierfür liegen aktuell aber nur wenige Daten vor. Darüber hinaus ist ein solcher Eingriff am Gehirn nur in ausgewählten Fällen und ausschließlich an spezialisierten Zentren möglich.

Weitere wichtige nichtmedikamentöse Therapiemaßnahmen umfassen regelmäßige Ergo- und Physiotherapie sowie Logopädie.

Die Schwierigkeiten bei der Therapie der Erkrankung, das Fortbestehen von Anfällen, die zu Stürzen führen können, und die kognitiven Beeinträchtigungen führen dazu, dass Patient:innen mit Lennox-Gastaut-Syndrom häufig kein selbstständiges Leben führen können und lebenslang auf Unterstützung angewiesen sind. Dies beeinträchtigt nicht nur die Lebensqualität der Betroffenen erheblich, sondern auch die ihrer Familien.

Eine umfassende Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms sollte daher nicht nur darauf abzielen, die Anfälle medikamentös zu kontrollieren, sondern auch die kognitiven und Verhaltensprobleme, Schlafstörungen, körperlichen Behinderungen, sozialen Beeinträchtigungen sowie schulischen und beschäftigungsspezifischen Herausforderungen interdisziplinär zu adressieren und damit die Lebensqualität der Betroffenen und deren Angehöriger zu verbessern. Da sich die bei Kindern noch eher „typischen“ Symptome des Lennox-Gastaut-Syndroms im Laufe der Zeit weiterentwickeln und verändern und bei erwachsenen Patient:innen Anfallsformen auftreten können, die über die beim Lennox-Gastaut-Syndrom häufigsten Typen hinausgehen, ist es wichtig, die Therapie immer wieder zu hinterfragen und eventuell anzupassen.

Hilfreiche Tipps sowie Unterstützung zum Umgang mit der Diagnose und Erkrankung Epilepsie und nicht zuletzt das Gefühl, nicht allein zu sein, finden Angehörige und Betreuende auf der Webseite des e.b.e. Epilepsie-Bundeselternverbands. Auf der englischsprachigen Webseite der US-amerikanischen LGS-Foundation gibt es darüber hinaus die Möglichkeit, sich über Fortschritte in der LGS-Forschung zu informieren.

Viele wichtige Informationen und praktische Tipps zum Umgang mit der Erkrankung finden Sie auch in unserer Informationsbroschüre „Das Lennox-Gastaut-Syndrom“, die Sie hier abrufen können.