Das LGS entsteht meist durch eine Schädigung des Gehirns, wie etwa durch frühere Gehirninfektionen (z. B. eine Hirnhautentzündung) oder strukturelle Veränderungen im Gehirn, wie die tuberöse Sklerose – eine Krankheit, die gutartige Wucherungen im Gehirn und anderen Organen hervorrufen kann. Das LGS kann sich auch aus dem West-Syndrom entwickeln, das ebenfalls zu den epileptischen Enzephalopathien zählt. Bei etwa einem Drittel der betroffenen Personen bleibt die Ursache jedoch unbekannt.
Charakteristisch für das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine hohe Anfallshäufigkeit, oft mit mehreren Anfällen täglich, sowie das Auftreten unterschiedlicher Anfallstypen. Die ersten Symptome bei Kindern sind oft plötzliche Stürze ohne erkennbare Ursache. Es werden auch Anfälle beobachtet, bei denen sich die Muskeln des Kindes verkrampfen (tonische Anfälle). Viele tonische Anfälle treten zunächst nachts auf; da sie meist lautlos verlaufen, werden sie nicht immer bemerkt.
Für die Diagnose eines LGS ist das gleichzeitige Vorliegen von drei typischen Symptomen (Symptom-Trias) entscheidend:
- epileptische Anfälle unterschiedlicher Art, die sich nicht gut mit Medikamenten behandeln lassen;
- ein typisches Muster bei der Messung der Gehirnströme im Elektroenzephalogramm (EEG);
- verzögerte geistige Entwicklung mit Persönlichkeitsveränderungen.
Kinder mit LGS haben im Vergleich zu gleichaltrigen Kindern häufig Entwicklungsverzögerungen im geistigen und motorischen Bereich, Konzentrationsschwierigkeiten oder Probleme, Neues zu lernen. Manche Betroffene zeigen auch Persönlichkeitsveränderungen wie beispielsweise Hyperaktivität.12 Mit der Zeit kann die Häufigkeit und Schwere der Anfälle abnehmen, und auch die Anfallsarten können sich im Verlauf des Lebens verändern. Bei etwa 6-7 % der betroffenen Kinder verschwindet das Lennox-Gastaut-Syndrom vollständig.
